主动脉疾病介绍
作者：admin 发布日期：2009-5-21
一 什么是主动脉夹层
主动脉的高压血流使主动脉中膜的中外三分之一发生撕裂样改变，并沿主动脉长轴方向扩展，形成主动脉壁的双层分离即主动脉夹层。
二 主动脉夹层的发病和发展
1 主动脉夹层在人群中的发病率 约为5-10例/100万人/年（Doroghazi RM），我国每年约有10000人发病。
2 主动脉夹层的发展 夹层一旦发生，及其凶险，如不采取积极治疗，在发病的第一个24小时内死亡率可达21%，四天内达49%，一年内可达93%，接受内科治疗的降主动脉夹层的病人，即使存活，仍有大约25％～50％的病人在1～5年内形成主动脉夹层的瘤样病变。（Anagnostopoulos CE,Elefteriades JA,Doroghazi RM,）。
三 主动脉夹层的病因
1 高血压：急性夹层75%合并高血压。
2 动脉粥样硬化、中层退行性改变。
3 损伤，如车祸等。
4 遗传因素和结缔组织代谢异常：有家族倾向，如MARFAN综合症。
5 其他：如梅毒性主动脉炎，主动脉缩窄，主动脉溃疡， 滋养血管的破裂等。
四 主动脉夹层的病理改变
1.主动脉夹层的基本病理改变是在主动脉中膜的中、外三分之一间发生撕裂样改变，形成主动脉壁长轴的双层分离。
2.真假腔 主动脉壁因分裂而形成的腔隙被称为假腔，当假腔受到高压血流冲击而扩张时，即可形成主动脉夹层动脉瘤主动脉原有的管腔则被称为真腔。
3.脏器缺血 夹层累及到相关分支血管可导致相关的脏器受累，器官缺血可能是由于夹层压迫主动脉变窄甚至闭塞主动脉所致，也可能是由于主动脉的分支血管受到夹层内膜的影响而出现供血障碍。
五 主动脉夹层的分类
临床上，主动脉形成的夹层在主动脉不同部位并不是平均分布的。累及升主动脉的夹层大约占统计主动脉夹层总数的60％～75％。目前常用的两种分类方式分别是：
1 STANFORD分类
A 即将破裂口位于升主动脉的夹层划为A型
B 将夹层破裂口位于锁骨下动脉以远、未累及升主动脉的夹层划为B型。
2 DEBAKEY分类
I 夹层破口位于升主动脉且撕裂累及主动脉弓将部或以远
II 夹层破裂口位于升主动脉且撕裂仅限于升主动脉
III 夹层破裂口位于主动脉弓将部，撕裂累及降主动脉或腹主动脉及以远
六 主动脉夹层的临床表现
1 疼痛 夹层发生时的最主要表现，突发的胸背部刀割样疼痛，向背腰腹部放射，并且在夹层撕裂时尤为剧烈。
2 高血压 夹层发生时病人的血压非常高，可达到240mmhg。
3 脏器缺血表现 根据累及的器官而改变。
七 主动脉夹层的影像学检查
1 心电图 排除心梗
2 胸片
3 增强CT(CTA) 目前最主要的检查手段,最好的断层是小于5MM一层。
4 核磁共振MRA 缺点是有伪影
5 超声血流检查 对于了解病人腹主动脉髂股动脉的改变很有帮助，尤其是动脉钙化比较严重时。
6 血管造影 一般术前不主张
八 主动脉夹层的治疗
1 内科保守治疗 降压（硝普钠）、止痛（吗啡）镇静、等
2 外科手术治疗 人工血管移植，缺点是创伤大，死亡率高。在有经验的外科医生对心功能良好的择期手术的病人进行外科治疗，其手术死亡率仍在12％～15％，（DeBakey ME,Moreno-Cabral CE）病人出现截瘫的发生率在5～12％。（DeBakey ME,Moreno-Cabral CE，Crawford ES）对于合并有心肺疾病或是急诊手术的病人，手术死亡率更是高达50％或更高。（Moreno-Cabral CE）
3 腔内修复术 创伤小、成功率高、住院时间短。适用于STANFORD分类中的B型和DEBAKEY分类中的Ⅲ型夹层。
九 什么是主动脉瘤
主动脉中层出现退行性病变，进而导致主动脉壁变得薄弱、主动脉管腔的皮球样扩张，即形成主动脉瘤
十 主动脉瘤的分型
1 按照发生部位可分为: 胸主动脉瘤和腹主动脉瘤。
2 按照病理解剖可分为：
真性动脉瘤 (血管壁的全层瘤样扩张)
假性动脉瘤 (多由与外伤血管破裂出血后被结缔组织包裹)
夹层动脉瘤 (由于内膜局部撕裂，主动脉形成真假两腔后假腔的扩张)
十一 主动脉瘤的发病发展
1 真性动脉瘤主要是腹主动脉瘤，在六十岁以上的老年人中发病率可达5%，而胸主动脉瘤发病率相对较低。
2 真性主动脉瘤在未经治疗时五年的生存率为50%，十年生存率为30%（Joyce JW）胸主动脉瘤的5年生存率低于腹主动脉瘤的5年生存率。（Bickerstsff LK）胸主动脉瘤的死亡原因中近一半是由于主动脉瘤的急性破裂所致。（Pressler V）
十二 主动脉瘤的病因
1 高血压
2 动脉粥样硬化
3 先天遗传性疾病
4 假性动脉瘤主要由外伤引起
十三 主动脉瘤的临床表现
1 胸主动脉瘤：
发病缓慢，早期多无症状和体征，至后期由于动脉瘤压迫周围组织而产生症状。如主动脉瘤压迫气管和支气管可 引起咳嗽、气急、肺炎和肺不张；压迫食管引起吞咽困难；压迫喉返神经引起声音嘶哑；压迫膈神经引起膈肌麻痹；压迫上腔静脉和头臂静脉可引起上肢及颈部、面部、上胸部浮肿；压迫胸骨可引起胸痛.
2 腹主动脉瘤：
早期大部分无症状，通常是体检时发现腹部中间或下腹轻微搏动的肿块。.如出现腹部不适、腹痛、腰背部疼痛，视为紧急情况，需要立即手术。当腹主动脉瘤直径大于5厘米时，易破裂。
十四 影像学检查
1 增强CT(CTA) 目前最主要的检查手段,最好的断层是5MM一层。
2 核磁共振MRA 缺点是有伪影。
3 超声血流检查 对于了解病人腹主动脉髂股动脉的改变很有帮助尤其是动脉钙化时。
4 血管造影 一般术前不主张。